21 ноября - Второй Общеевропейский День Муковисцидоза

Муковисцидоз – это патология, при которой поражаются все жизненно важные органы и системы. Варианты лечения различны. От лёгкого, когда диагноз ставится уже у подростков или взрослых, до тяжёлого, когда диагноз ставится новорожденному. Больные муковисцидозом могут жить долгие годы в том случае, если они получают современную лекарственную терапию. Учитывая то, что до 90 процентов больных умирают в результате поражения легких, в первую очередь им необходим единственный муколитик, способный продлить их жизнь.

Муковисцидоз - (от латинского mucus - слизь, viscidus - вязкий) самое распространенное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют секреты (слизь). Это бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы. Из-за дефекта (мутации) гена секреты во всех органах вязкие, густые, поэтому их выделение затруднено. В легких из-за вязкого, часто гнойного секрета (мокроты), трудноотделяемого и скапливающегося в бронхах, довольно быстро (иногда уже в первые месяцы жизни), развиваются воспалительные процессы - повторные бронхиты и/или пневмонии с постепенным формированием хронического бронхолегочного процесса. Основная причина смерти больных муковисцидозом – поражение легких.