ЭРИТРЕМИЯ

ЭРИТРЕМИЯ (полицитемия, болезнь Вакеза) — наиболее доброкачественное системное заболевание кроветворных органов миелопролиферативного характера.

Этиология и патогенез. Этиология неизвестна. В патогенетическом плане, согласно неопластической теории, основное значение имеет гиперплазия и пролиферация костного мозга с преимущественным преобладанием эритропоэтической функции. Миелопролиферативный характер эритремии подтверждается развитием очагов миелоидной метаплазии в печени, селезенке и трансформацией эритремии в хронический миелолейкоз в 30—33 % случаев, У детей истинная эритремия встречается крайне редко. Гораздо чаще в детском возрасте наблюдаются вторичные эритроцитозы, сопровождающие ряд физиологических и патологических состояний. Относительный эритроцитоз может иметь место при обезвоживании организма (усиленное потоотделение, понос, рвота, ожоговая болезнь и т. д. ).

Причиной абсолютного эритроцитоза чаще всего является гипоксия при некоторых заболеваниях: высокогорная болезнь, врожденные пороки сердца (тетрада Фалло, болезнь Эйзенменгера и др. ), реже при приобретенных пороках (митральный стеноз), болезнях легких (диффузные бронхоэктазы, цирроз), синдроме Иценко — Кушинга, опухолях гипофиза, гипернефроме. Клиническая картина. Характерны общая слабость, утомляемость, головные боли, головокружение, шум в ушах; яркая гиперемия кожных покровов и видимых слизистых оболочек, иногда с синюшным оттенком; кровоточивость слизистых оболочек десен, носа, желудочно-кишечного тракта. Нередко пальцы на руках имеют вид «барабанных палочек». Отмечаются умеренная гиперплазия печени и селезенки, склонность к тромбозам сосудов. В периферической крови повышено количество эритроцитов — (6—10) • 10 *12/л и гемоглобина (до 120— 150 г/л). Умеренный нейтрофильный лейкоцитоз. Количество тромбоцитов также повышено. Общее количество крови и вязкость ее увеличены. СОЭ замедлена. Костный мозг гиперплазирован, количество мегакариоцитов увеличено.

Диагноз ставится на основании клинико-гематологической картины. Необходимо исключить заболевания, сопровождающиеся вторичным эритроцитозом.

Течение хроническое.

Лечение. При вторичных эритроцитозах проводится радикальное лечение основного заболевания. В последние годы в лечении эритремии 32Р применяется редко из-за лейкозогенного действия. Предпочтение отдается алкилирующим химиотерапевтическим препаратам. Наиболее эффективен отечественный препарат имифос — производное этиленимина, его назначают по 20—40 мг внутримышечно. Эффективность лечения имифосом с учетом полных ремиссий — 2 года. Лейкозогенный эффект препарата незначительный. Проводится химиотерапия (миелосан по 1—3 мг в сутки), миелобромол по 100—150 мг в сутки в течение 10— 14 дней. При склонности к тромбозам и в прединсультных состояниях — кровопускание в количестве 100— 150 мл с последующим введением глюкозы, изотонического раствора хлорида натрия, плазмы.