Тромбоэмболия легочной артерии и первичная легочная гипертензия
Естественное течение
Тромбоэмболия легочной артерии
(ТЭЛА) ведет к обструкции легочной артерии и прекращению кровоснабжения
легкого. Респираторные последствия включают: 1) неэффективную вентиляцию
(есть вентиляция легкого, но нет перфузии); 2) ателектаз, формирующийся
спустя 2-24 ч после ТЭЛА и 3) повышение альвео-лярно-артериального градиента
Р0 , обычно с артериальной гипоксемией. Гемоди-намические последствия:
1) легочная гипертензия, 2) острая правожелудочковая недостаточность и
3) нарушение МОК. Это происходит лишь при обструкции значительной части
легочного сосудистого русла. Инфаркт легочной ткани не характерен, он наблюдается,
когда в основе ТЭЛА лежат заболевания сердца или легких.
Симптомы
Типично внезапное начало
одышки; боль в области грудной клетки и кровохарканье сопровождают инфаркт;
обморок может указывать на массивную эмболию.
Физикальное обследование
Обычно отмечают тахипноэ
и тахикардию; правожелудочковый ритм галопа, акцент II тона над легочной
артерией и выраженные волны «а» при регистрации яремной флебограммы — признаки
правожелудочковой недостаточности; температура тела > 39 °С не характерна.
Артериальная гипотензия указывает на массивную эмболию.
Лабораторные данные
Рутинные исследования дают
для диагностики немного. Обычная рентгенограмма грудной клетки не исключает
легочную эмболию, но перфузионная сцинтигра-фия не бывает нормальной при
клинически выраженной эмболии. Следующие методы обследования позволяют
определить венозный тромбоз: импедансная плетизмография, УЗИ или флебография,
после получения результатов которых больным с подозрением на ТЭЛА немедленно
начинают лечение венозной тромбоэмболии. Сегментарный или более крупный
дефект перфузии при нормальной вентиляции («несоответствие») — весьма подозрителен
в отношении ТЭЛА, ангио-пульмонография остается определяющим тестом в диагностике
ТЭЛА.
Рис. 92-1. Алгоритм диагностики
тромбоэмболии легочной артерии. Условные обозначения: ИПГ — импедансная
плетизмография. (Воспроизведено из: MoserK. V.: НРШ-13).
Лечение
Внутривенное постоянное введение
гепарина (1000 ЕД/ч), предпочтительно для большинства больных после струйного
введения болюса (10 000-20 000 ЕД); задача — поддержание активированного
ЧТВ на величинах в 1,5-2 раза больших, чем в контроле; введение гепарина
продолжают от 7 до 10 дней при тромбозе глубоких вен и 10 дней при ТЭЛА.
Большинство больных после перенесенной ТЭЛА принимают внутрь кумадин не
менее 3 мес. Тромболитическая терапия ускоряет рассасывание венозных тромбов
и, возможно, показана больным с массивной эмболией и системной артериальной
гипотензией. Хирургическое вмешательство реже применяют в лечении тромбоза
глубоких вен или острой ТЭЛА. Пережатие верхней полой вены (зажим или фильтр)
применяют у больных с рецидивирующей ТЭЛА, на фоне приема антикоагулянтов
или при непереносимости антикоагулянтов. Оперативное удаление старых эмболов
может быть показано больным с хронической легочной гипертензией, обусловленной
рецидивирующей ТЭЛА без спонтанного разрешения.
Первичная легочная гипертензия
Анамнез
Редкое состояние. Чаще болеют
женщины в возрасте 20-40 лет. При опросе выясняют недавнее появление симптомов,
их длительность обычно менее 5 лет. Ранние проявления неспецифичны: гипервентиляция,
дискомфорт в области грудной клетки, тревожность, слабость, повышенная
утомляемость. Позже развивается одышка, и в 20-50% случаев возникает боль
в области сердца при нагрузке. Обмороки при напряжении развиваются очень
поздно и предвещают неблагоприятный прогноз.
Физикальное обследование
Выраженная волна «а» на флебограмме
яремной вены, приподнимающий сердечный толчок, узко расщепленный II тон
сердца с акцентированным II тоном над легочной артерией. Для терминальной
стадии болезни характерны признаки недостаточности правого сердца. Рентгенограмма
грудной клетки: правый желудочек и ствол легочной артерии расширены. Легочные
артерии заострены. ЭКГ: дилатация и гипертрофия правого желудочка, отклонение
оси вправо. ЭхоКГ: дилатация правых предсердия и желудочка, трикуспидальная
регургитация (рис. 92-2).
Дифференциальный диагноз
Проводят с другими болезнями
сердца, легких и нарушением легочной васку-ляризации. Исследование функции
легких позволяет определить их хроническое поражение, обусловливающее легочную
гипертензию и cor pulmonale. Следует исключить интерстициальные заболевания
легких и легочную гипертензию, связанную с гипоксией. Для выявления хронической
ТЭЛА выполняют перфузионное сканирование легких. С целью отличия ТЭЛА от
первичной легочной гипертензии применяют пульмоартериографию и даже открытую
биопсию легкого. Реже легочная
Рис.92-2. Алгоритм диагностики
неясной легочной гипертензии (Адаптировано, с разрешения from Rich S.:
ЯР/M-13).
гипертензия вызвана паразитарным
заболеванием (шистозоматоз, филяриоз). Проводят дифференциальную диагностику
с кардиальной патологией, включая поражение легочной артерии и стеноз устья
легочной артерии. Рекомендуется выявлять шунты легочной артерии, а также
желудочковые и предсердные, поражение сосудов легких (синдром Эйзенменгера).
Бессимптомный митральный стеноз исключают с помощью эхокардиографии.
Терапия
Обычный исход — прогрессирующее
ухудшение, несмотря на лечение; терапия — паллиативная, но в последние
годы лечение улучшилось. Главными являются вазодилататорные средства. Цель
врача — добиться снижения давления в легочной артерии и легочного сосудистого
сопротивления, сохраняя уровень системного артериального давления. Высокие
дозы антагонистов кальциевых каналов (нифедипин 120-240 мг в день или дилтиазем
540-900 мг в день) могут уменьшить легочную гипертензию и сопротивление,
но на эти препараты реагирует менее половины больных с первичной легочной
гипертензией. Оправдано применение антикоагулянтов и простациклина. При
неэффективности медикаментозной терапии следует решать вопрос о трансплантации.
( справочник Харрисона по внутренним болезням )
|