Современное состояние проблемы Вилюйского энцефаломиелита

B.A.ВЛАДИМИРЦЕВ

Институт Здоровья Национальной Академии Наук Республики Саха ( Якутия )

История изучения Вилюйского Энцефаломиелита (ВЭМ) насчитывает уже полстолетия, однако, происхождение этой болезни все еще остается под покровом тайны.

Для того, чтобы иметь правильное представление о том, почему так происходит, оценить, почему усилия не только отдельных крупных ученых, но и сильных научных коллективов все еще не приводят к разрешению этой загадки, надо обратиться и к рассмотрению этапов изучения ВЭМ, и попытаться сопоставить его проблему с аналогичными, все еще не до конца распознанными заболеваниями, распространенными в различных уголках земного шара.

В последние десятилетия в медицинскую и биологическую науку все настойчивее проникает термин - планетарные заболевания. Этот термин берет свое происхождение из воззрений великого русского ученого Вернадского. Он был одним из первых теоретиков биологической науки, осознавших, что для обеспечения прогресса человеческих знаний недостаточно пассивного понимания широкой, панкосмической взаимосвязи всего живого на земле. Можно смело утверждать, что из его учений берут корни такие важные научные отрасли, как биологическая и медицинская экология. Примером успешного претворения в практическую деятельность этих гипотез и теорий является современное учение об эпидемическом процессе инфекционных заболеваний.

Здесь следует указать, что в настоящее время уже никто из специалистов не может отрицать точно установленного факта, что ВЭМ является именно инфекционным заболеванием. Последние точки над "i" в этом вопросе поставили наши австралийские коллеги, известные эксперты нейропатологии из Отдела Патологии Мельбурнского Университета - Катерина Мак"Лиан и профессор Колин Л.Мастерс. Они сумели разобраться в сложной, комплексной патоморфологической картине ВЭМ, выбрав из нее типичные, первостепенные признаки этой особой нозологии и показать, что явления, много лет сбивавшие с толку многих известных патологоанатомов, являются либо вторичными, сопутствующими, либо - артефактами. В этом им, несомненно, помог многолетний опыт работы с такими новыми заболеваниями, как, так называемые спонгиоформные энцефалопатии (болезни Куру, Крейтцельдта-Якоба у людей, болезнь сумасшествия коров и другие), которого было недостаточно у наших специалистов, поскольку такие заболевания получили распространение в зарубежных странах (Англии, США, Новой Гвинее и других).

С помощью этих исследований удалось окончательно отвергнуть принадлежность ВЭМ к этой группе заболеваний, так как было показано, что состояния спонгиоза (губчатости - микроскопических множественных своеобразных дырочек в мозгу), нередко встречающееся в мозгу умерших от ВЭМ людей, является вторичным и никогда не достигает таких размеров, как это бывает при истинных губчатых энцефалопатиях. Следует еще добавить, что проведенная этими специалистами дифференциальная диагностика патоморфологической картины ВЭМ показала, что, при многих сходствах с известными науке вирусными энцефалитами (как клещевой, японский, комариный и другие), ВЭМ имеет свои особые, отличительные характеристики. Найдены также признаки, что ВЭМ, скорее всего, вызывается патогеном (вероятно - неизвестным еще науке вирусом), способным длительное время персистировать в мозговой ткани, то есть - переживать, находясь в особом, неактивном, затаенном состоянии.

Эти данные хорошо согласуются с давно уже известными клиницистам-неврологам фактами о своеобразном течении этого заболевания. Именно эти наблюдения позволили якутским ученым еще в 1980-е годы внедрить в практическое здравоохранение особую систему диспансеризации ВЭМ, систему постоянного наблюдения за заболевшими и контактными с ними здоровыми людьми, имеющими некоторые неврологические симптомы, в миниатюре отдаленно напоминающие клиническую картину ВЭМ.

Сейчас, спустя уже почти два десятилетия, можно не только по достоинству оценить это внедрение, но и продолжать эти исследования на новом, более современном уровне. Можно также подтвердить предположение, что если даже ВЭМ и является достаточно контагиозным заболеванием (хотя и с неизвестным еще способом его передачи от больного здоровому), то типичная, глубоко инвалидизирующая человека болезнь развивается только у немногих носителей этого патогена.

К сожалению, ВЭМ тщательно скрывает свою тайну. Для того, чтобы ученые смогли обнаружить этиологический (причинный) агент ВЭМ, в их, прекрасно оснащенные ультрасовременные зарубежные лаборатории необходимо доставлять материал от заболевших острой формой ВЭМ людей. Однако, в этом и проявляется коварство этой болезни, эпидемический процесс ВЭМ протекает с годами все более вяло. Современная вирусологическая и микробиологическая науки владеют методами, которые способны выявить практически любой новый инфекционный агент, если патологический или биопсийный материал взят у больного, находящегося в острой стадии заболевания. Подобные больные ВЭМ часто встречались в 50-е - 60-е годы, реже - в 70-е и уже крайне редко в 80-е и 90-е годы. Кроме прочего, ухудшающиеся социально-экономические условия нашей жизни могут свести на нет все невероятные усилия небольшой группы редчайших специалистов, старающихся выявить такого больного и обследовать его в соответствующих, адекватных условиях. Парадоксально, что нам, специалистам, известно не только местонахождение всех эндемических очагов ВЭМ, но и каждый из около трехсот живущих сейчас больных. Многие из них неоднократно тщательно обследованы, опрошены об истории своих заболеваний, у многих были взяты на исследования и анализы крови, и, неприятные по своей процедуре, анализы спинномозговой жидкости и другие. Некоторые из наших пациентов задаются вполне справедливым вопросом - к чему же привели результаты всех этих "мучений"? При ответе на этот вопрос уместно напомнить об этапах вирусологических исследований, которые дважды оказывались, как казалось, на грани успеха - в 50-е и 70-е годы. Оба выявленных тогда "кандидата" в этиологические агенты ВЭМ были отвергнуты последующими проверочными работами. И хотя с тех пор вирусология совершила невероятный скачок, и известный американский ученый Ховард Липтон продолжает вести работы с близким родственником первого "кандидата" - вирусом Тейлора, в данной отрасли снова приходится начинать исследования со сбора материалов по направлениям предлагаемых гипотез.

По мнению молекулярного микробиолога, доктора Ральфа Гарруто, участника очередной международной экспедиции по ВЭМ в нашей Республике в августе-сентябре этого года, накопленные эпидемиологические данные, что ВЭМ передается от человека человеку, не отрицают возможного участия в циркуляции патогена каких-либо домашних или диких животных. Опыт доктора Гарруто, сделавшего немало открытий только при изучении такого "странного" заболевания, как Гуамский Боковой Амиотрофический Склероз, настраивает нас на проведение серьезных эпидемиологических исследований в этом направлении. Не в разрез этому мнению и, уже упоминавшиеся здесь, исследования патоморфологии ВЭМ, показывающие, что вполне резонно искать возбудителя ВЭМ в группе флавивирусов (к этой группе относится и вирус клещевого энцефалита). Следует учитывать и то, что данные об изменении эпидемического процесса ВЭМ предполагают, что первопричина этих изменений - в приспособляемости к новым условиям патогена ВЭМ. Выяснено, что ВЭМ первоначально свирепствовал в маленьких поселениях вдоль р.Вилюй, откуда стал распространяться по мере увеличения миграции населения. Распространение заболевания в данном случае можно рассматривать и как положительное явление для организма-хозяина, так как должна была увеличиваться категория людей, вырабатывающих уже более сильный иммунитет, преодолевать который вирусу было бы уже труднее. Вместе с тем, это становится "выгодно" и патогену, поскольку он, используя многие варианты, или - механизмы персистенции, широко распространяется в популяции хозяев, вместо того, чтобы бурно размножаться в мозгу нескольких индивидуумов, приводя к острым, быстро прогрессирующим по направлению к фатальному исходу, формам. При наступлении смерти одного хозяина погибает и агент, вызвавший болезнь.

Вполне обоснованно считать, что мы имеем дело со значительно измененным этиологическим агентом ВЭМ, чем это было 50 и, тем более, 100 лет назад. Тем не менее, классическая клиническая картина ВЭМ: деменция (слабоумие), дизартрия (расстройства речи) и спастический нижний парапарез с грубыми расстройствами ходьбы, все еще остается основным критерием точно установленного диагноза ВЭМ. Беда только в том, что такая картина развивается у больных в хроническом периоде заболевания, когда "вирус" обнаружить и выделить уже невозможно. Такая же клиника может развиться и при подострых и медленно прогрессирующих формах болезни. Патоморфология же точно указывает, что при этих формах персистирующий процесс способен несколько раз обостряться, вызывая распространение очагов поражения в мозгу больного. При этих обострениях, вероятно, возможно и обнаружение самого "вируса". Но, даже если бы не было сейчас уменьшения количества и этих форм заболевания, трудно предсказать такое обострение при течении заболевания до 6-ти лет.

Клиническая картина острого "классического" ВЭМ все еще вызывает споры. По нашему представлению острый "классический" ВЭМ, еще встречавшийся 20-30 и более лет тому назад, должен был измениться до острых стертых, даже - амбулаторных форм инфекции, протекающих под маской гриппа с сильными головными болями и некоторыми другими, общими для многих инфекционных заболеваний, симптомами. Все это значительно усложняет выявление, диагностику и наблюдение за такими больными. Снова патоморфология подтвердила наблюдения клиницистов, утверждая, что ВЭМ - это самоограничивающийся процесс. По истечении 6-7 лет наступает рубцевание бывших активных очагов болезни. Многие симптомы болезни исчезают, но, такой человек, без организации специфической реабилитационной терапии, почти никогда не сможет снова стать полноценным членом общества. Однако, если такой больной не был зарегистрирован в подостром периоде заболевания, поставить диагноз ВЭМ ему удается только после тщательного обследования и комиссионного решения, с привлечением разнообразных экспертов.

Таким образом, теперь можно понять, что зная поименно всех наших, вышеупомянутых, 300 пациентов с диагнозом типичного, "классического", но - хронического ВЭМ, мы не можем рассчитывать на выявление вируса или его следов у кого-либо из них. Поэтому, в программе по ВЭМ, представленной во Всемирную Организацию Здравоохранения (ВОЗ), говорится, что о возможности развития острого ВЭМ с общими инфекционными симптомами и легким менингизмом должны знать не только невропатологи нашей Республики, но и участковые врачи, в особенности, в улусах, эндемичных по этому заболеванию. Предыдущий контакт с больным типичным ВЭМ, независимо, родственником или нет, может служить некоторым подспорьем в подозрении на острый ВЭМ. Однако, иногда достаточно бывает только проживания в эндемичной по ВЭМ местности. В 1981-82 г.г., А.В.Дубов впервые предложил экологическую гипотезу происхождения ВЭМ. В ней нашли удачное сочетание первые три гипотезы: инфекционная, генетическая и геохимическая, которые, каждая в отдельности не могли объяснить многие, уже известные к тому времени, казалось бы, противоречивые факты об этом заболевании. Ниже мы приводим отдельные положения экологической гипотезы, являющейся, по существу, до настоящего времени рабочей гипотезой ВЭМ.

Очевидно, для развития заболевания в его типичной форме, необходимо воздействие нескольких факторов, помимо самого "вируса". Одним из них, вероятно, является повышенная восприимчивость макроогранизма, которая складывается из генетической предрасположенности и ослабления резистентности, сопротивляемости организма. Последняя обусловлена состоянием иммунитета человека, который снижается на фоне острого или хронического стресса. Зная это, по пути ограничения стрессов и закаливания организма можно строить систему неспецифической профилактики ВЭМ.

Выяснение существования генетической предрасположенности к данному заболеванию явилось бы объяснением избирательности поражения ВЭМ преимущественно одного этноса и, разумеется, дополнительным рабочим механизмом в звене профилактике к ВЭМ, при условии разработки стандартных маркеров. Недавно Стефен О"Брайен с коллегами успешно внедрили метод картирования генов восприимчивости при инфекционных заболеваниях. В случае его применения при ВЭМ необходимо собрать материал не менее, чем от 100 - 200 семей больных ВЭМ. Исследуется ДНК - дезоксирибонуклеиновая кислота, основной материал наследственности, не только у больного, но и у его близких и дальних родственников. Геохимический аспект гипотезы Дубова основан на многолетних клинико-эпидемиологических наблюдениях А.И.Владимирцева (1964,1982,1986) о том, что в большинстве случаев эндемические очаги ВЭМ расположены в определенных зонах, в местах проживания людей Саха в небольших поселениях вокруг озер, образование которых имеет ледниковое происхождение. Вероятно, что для развития заболевания необходимо сочетанное воздействие всех, вышеперечисленных факторов в определенной экологической нише. Для уточнения этого положения Институтом Здоровья НАН РС(Я) проводится изучение микро- и макроэлементного состава питьевой воды, почвы, флоры, фауны, продуктов питания и тела самого человека. Вся эта огромная исследовательская работа, включая клинический, патоморфологический, эпидемиологический, генетический, молекулярно-биологический и другие аспекты входит в программу ВОЗ по дальнейшему изучению ВЭМ. На сотрудников Института Здоровья НАН Республики Саха возлагается выполнение самого первого, самого передового этапа во всех этих аспектах. Продолжение исследований по набранному материалу и начальным стадиям изучения должно проводится сотрудничающими экспертными лабораториями разных стран мира.

Открывающаяся перспектива нового этапа изучения ВЭМ с созданием центра ВОЗ по этой проблеме оказалась возможной, благодаря глубокому пониманию этой вековой драмы народа Саха Президентом Михаилом Ефимовичем Николаевым и Правительством Республики Саха, способствовавшим открытию Национальной Академии Наук Республики Саха (Якутия) и включению Отдела Вилюйского Энцефаломиелита и Прогрессирующих Дегенерирующих Заболеваний Мозга в Институт Здоровья Национальной Академии Наук РС(Я) (директор - Академик АН РС(Я), профессор В.Г.Кривошапкин). Вероятно, в настоящее время происходят важные события в области понимания существа этой нелегкой проблемы. Все это создает надежду, что в самое ближайшее время будут решены самые кардинальные, самые жизненные вопросы, как открытие стационара для больных ВЭМ в Вилюйске и, нового, отвечающего всем необходимым требованиям клинического отделения в Якутске, открытие вивариума для лабораторных животных, бесперебойное обследование больных ВЭМ в Якутском Диагностическом Медицинском Центре, обеспечение лекарственными препаратами и реабилитационной терапией больных ВЭМ, решение транспортных проблем для многочисленных рабочих экспедиций в отдаленные, множественные и труднодоступные поселки, эндемичные по ВЭМ, обеспечение Института Здоровья РС (Я) электронной почтой для постоянного обмена информацией с зарубежными коллегами.

Решение всех этих вопросов невозможно без помощи современных наших экономических и политических лидеров. Их отношение к подобным проблемам определяет их авторитет в широких слоях всей мировой общественности. Поэтому мы хотим, чтобы в историю изучения ВЭМ входили и их имена. Одним из первых финансистов отдельных подпрограмм ВЭМ является Президент ФК "САПИ", доктор экономических наук, профессор Ф.С.Тумусов. В заключении этого небольшого экскурса в проблему ВЭМ мы выражаем большую признательность Генеральному директору самого популярного компъютерного сервиса нашей Республики ООО "Телекоммуникационные системы", Господину Андрею Г. Кареву, любезно и бескорыстно представляющего нам специальную страницу для ВЭМ в Интернете.