Патология эритроцитов
Анемия
Концентрация гемоглобина
(НЬ) в крови менее 140 г/л или гематокрит (Ht) менее 42% у взрослых мужчин;
НЬ менее 120 г/л или Ht менее 37% у взрослых женшин.
Основные диагностические
исследования: 1) индексретикулоцитов, 2) оценивают мазок крови
и эритроцитарные индексы [средний клеточный объем (СКО), среднее содержание
гемоглобина в клетке (СКО), среднюю концентрацию клеточного гемоглобина
(СККГ)] и 3) определяют характер анемии (острый или хронический), (табл.
135-1).
Индекс ретикулоцитов (ИР)
= [Количество ретикулоцитов (%) х определенный гематокрит] / (2 х нормальный
гематокрит).
ИР менее 2 % отражает неадекватную
продукцию эритроцитов; ИР более 2 % свидетельствует об избыточном разрушении
или потере эритроцитов.
Таблица 135-1 Первичная диагностика
анемии
Источник: Bunn H.F.: НРШ-13,
р. 314.
Анемия, вызванная избыточный разрушением
или потерей эритроцитов
Кровопотеря: травма,
кровотечение из ЖКТ (может быть скрытым); менее типичны урогенитальные
источники (меноррагия, значительная гематурия), внутреннее — ретроперитонеальное
кровотечение в подвздошно-поясничную область (при переломе бедра). Острое
кровотечение сочетается с проявлениями гиповолемии, ретикулоцитозом, макроцитозом;
хроническое кровотечение связано с дефицитом железа, гипохромией, микроцитозом.
Таблица 135-2 Лабораторная диагностика
гемолиза
* Внутрисосудистый гемолиз.
Источник: Rosse W., Bunn
H. F.: HPIM-13, р.1743.
Гемолиз (табл. 135-2).
1. Гиперспленизм (может
быть представлен панцитопенией).
2. Иммуногемолитическая
анемия (положительная проба Кумбса, сфероциты). Два типа: а) тепловые
антитела (обычно, IgG - идиопатическая лимфома, хронический лимфоцитарный
лейкоз, СКВ), медикаменты (метилдопа, пе-нициллины, хинин, хинидин, изониазид,
сульфаниламиды) и б) холодовые антитела — холодовая агглютининовая болезнь
(IgM), вызванная микоплаз-менной инфекцией, инфекционным мононуклеозом,
лимфомой, а также идиопатическая; пароксизмальная холодовая гемоглобинурия
(IgG), вызванная сифилисом, вирусными инфекциями.
3. Механическая травма
(макро- и микроангиопатические гемолитические анемии; шистоциты) —
искусственные клапаны сердца, васкулит, злокачественная АГ, эклампсия,
отторжение почечного трансплантата, гигантская гемангиома, склеродермия,
тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром,
диссеминированное внутрисосудистое свертывание, гемоглобинурия, маршевая
гемоглобинурия (у бегунов на марафонскую дистанцию).
4. Прямой токсический
эффект — инфекции (малярия, Clostridia, токсоплаз-моз).
5. Мембранные нарушения
— шпороклеточная анемия (цирроз, нервная анорек-сия), пароксизмальная
ночная гемоглобинурия, наследственный сфероцитоз (снижение осмотической
резистентности эритроцитов, сфероциты), наследственный овалоцитоз (вызывает
легкую гемолитическую анемию).
6. Внутриклеточные изменения
эритроцитов — чаще всего являются наследственными энзимными дефектами
[недостаточность Г-6-ФД (табл. 135-3), недостаточность пируваткиназы],
а также обусловлены гемоглобинопатия-ми, серповидно-клеточной анемией и
ее вариантами (табл. 135-4), талассе-мией, нестабильными вариантами гемоглобина.
Лабораторные исследования
выявляют следующие нарушения: увеличенный индекс ретикулоцитов, в мазках
— полихромазия и ядросодержащие эритроидные клетки (нормоциты), а также
сфероциты, овалоциты, шистоциты, мишеневидные клетки, акантоциты или серповидные
клетки (наличие указанных нарушений морфологии эритроцитов зависит от характера
патологии), повышение уровня неконъюгированного билирубина и активности
ЛДГ в сыворотке крови; увеличение гемоглобина плазмы крови, низкий уровень
или отсутствие гаптоглобина; рекомендуют поиск гемосидерина или гемоглобина
в моче (последний наблюдается при свежем внутрисосудистом гемолизе); проводят
пробу Кумбса при иммуногемолитических анемиях, тест на осмотическую резистентность
при наследственном сфероцитозе, электрофорез гемоглобина при серповидно-клеточной
анемии и талассемии, определение Г-6-ФД (лучше провести после устранения
гемолиза для предотвращения ложноотрицательного результата).
Таблица 135-3 Лекарственные средства,
вызывающие гемолиз при дефиците Г-6-ФД
Антималярийные средства:
примахин, памахин, хлорохин, дапсон.
Сульфонамиды: сульфаниламид,
сульфасоксазол и т.д.
Анальгетики: фенацетин,
ацетанилид.
Смешанная группа препаратов:
витамин К (водорастворимая форма), пробенецид, метиленовый синий, р-аминосалициловая
кислота, налидиксиновая кислота, нитрофу-
рантоин, хинин*, хинидин*,
хлорамфеникол*.
* Неизвестна причина гемолиза
у лиц негроидной расы с А-типом Г-6-ФД. ИсточниюКоззе W., Bunn H. R: HPIM-13,
р.1747.
Таблица 135-4 Клинические проявления
серповидно-клеточной анемии
Источник: Bunn H. F.: HPIM-13,
р.1737.
Анемия, вызванная неадекватной
продукцией эритроцитов (табл. 135-5).
Таблица 135-5 Анемии, вызванные
снижением продукции эритроцитов
Примечание. Fe - железо; ОЖС
- общая железосвязывающая способность; Hb -гемоглобин; ЩФ - щелочная фосфатаза
лейкоцитов; ФПП - функциональные пробы печени; СКО - средний клеточный
объем. Источник: Bunn H. F.: HPIM-13, р.314.
Таблица 135-6 Дифференциальный диагноз
микроцитарной гипохромной анемии
Примечание, t- увеличение,
4 - уменьшение; N - норма. Источник: Bridges К. R., Bunn H. F.: HPIM-13,
р.1724.
Гипохромные анемии. Средняя
клеточная концентрация гемоглобина (СККГ) равна 32 %: 1) железодефицитные
(при кровопотере, беременности, нарушении всасывания в кишечнике);
2) талассемия; 3) сидеробластические анемии (наследственные).
Анемия при хронических заболеваниях (воспалительных, инфекционных, неопластических
процессах), также иногда бывает гипохромной; в костном мозге имеются кольцевидные
сидеробласты.
Определение уровня железа
в сыворотке крови может быть полезно для дифференциального диагноза
(табл. 135-6).
Нормохромные анемии (СККГ
32-36%) могут быть нормоцитарными (СКО 82-94 fL) или макроцитарными (СКО
94 fL).
Нормоцитарные анемии:
1) анемии, вызванные хроническим заболеванием (табл. 135-7); 2) эндокринопатии
(гипотиреоз, недостаточность надпочечников, ги-перпаратиреоз); 3) недостаточность
костного мозга (облучение, воздействие медикаментов — хлорамфеникол, антинеопластические
средства, химических веществ — бензол; вирусные инфекции — парвовирусные,
гепатит В, ВИЧ); 4) замещение костного мозга (метастатическая карцинома,
миелофиброз).
Макроцитарные анемии:
1) хронические заболевания печени (цирроз, хронический гепатит); 2)
алкоголизм; 3) гипотиреоз (анемия может быть и нормоцитарной); 4) мегалобластические
анемии (недостаточность витамина В12, фолата); 5) миелодисплазия
(гл. 140).
Таблица 135-7 Вторичные анемии,
вызванные хроническими системными заболеваниями
1. Анемия, вызванная хроническим воспалением
а) инфекция
б) заболевания соединительной ткани и
др.
в) злокачественные опухоли
2. Анемия при уремии
3. Анемия, вызванная эндокринной недостаточностью
4. Анемия при заболеваниях
печени
Источник: Bunn H. F.: HPIM-13,
р.1732.
Исследование костного мозга при
анемии (см гл.134)
Лечение анемии
Общие подходы. Характер анемии
(острая или хроническая) определяет, показана ли трансфузионная терапия
пакетными эритроцитами. Быстро развившаяся и тяжелая анемия (после
острого кровотечения из ЖКТ, когда гематокрит менее 25) служит основным
показанием к трансфузии. На каждый введенный пакет эритроцитов гематокрит
должен увеличиваться на 3-4%, Hb — на 10 г/л. Хроническая анемия
(недостаточность витамина В12> ведущая к пернициозной анемии),
даже при тяжелом течении, может не требовать гемотрансфузии, если состояние
больного компенсировано назначением специфического лечения (например, витамин
В12 парентерально).
Специфические нарушения:
1) аутоиммунный гемолиз: глюкокортикоиды, иногда иммунодепрессивные
средства, даназол, плазмаферез; 2) дефицит Г-6-ФД: избегать препаратов,
способных усиливать гемолиз (примахин, сульфаниламиды, нит-рофурантоин);
3) апластическая анемия: антитимоцитарный глобулин, трансплантация
костного мозга; 4) дефицит железа: устранение причины кровопотери,
прием внутрь железа (FeSO4 300 мг 3 раза в день); 5) недостаточность
витамина В12: в большинстве случаев необходимо парентеральное
введение витамина В12 (перници-озная анемия — дефицит внутреннего
фактора — препятствует абсорбции витамина В12), витамин В12100
мкг внутримышечно ежедневно в течение 7 дней, затем 100-1000 мкг внутримышечно
в течение месяца; 6) дефицит фолата обычен у лиц с нарушениями питания,
у алкоголиков; фолиевая кислота 1 мг внутрь ежедневно (5 мг ежедневно больным
с мальабсорбцией); 7) анемия при хронических заболеваниях". лечение
основного патологического процесса; при уремии применяют рекомбинан-тный
человеческий эритропоэтин; 8) серповидно-клеточная анемия: гидроксимоче-вина
(антисерповидно-клеточный препарат), раннее лечение инфекций, добавление
фолиевой кислоты, купирование болевых кризов анальгетиками, гидратацией
и гипертрансфузией; 9) р-талассемия; трансфузия должна поддерживать
уровень Hb 90 г/л, фолиевая кислота, предупреждение перегрузки железом
путем назначения хелатов, решают вопрос о хирургическом лечении (спленэктомия,
трансплантация костного мозга).
Зритроцитоз
Известен также, как полицитемия,
и представляет собой увеличение выше нормы количества эритроцитов,
находящихся в кровообращении. Относительный эрит-роцитоз вызван потерей
плазмы крови (при тяжелой дегидратации, ожогах) и не является истинным
повышением общей эритроцитной массы. Абсолютный эритро-цитоз, напротив,
представляет собой увеличение общего количества эритроцитов.
Этиология. Истинная полицитемия
(см. гл. 140), эритропоэтинпродуцирующие новообразования (гипернефрома,
мозжечковая гемангиома), хроническая гипоксе-мия (пребывание на большой
высоте, заболевания легких), избыток карбоксигемог-лобина (у курильщиков),
высокоаффинные варианты гемоглобина, синдром Ку-шинга, избыток андрогенов.
Осложнения включают повышенную
вязкость крови (с уменьшением доставки О2) и риском ишемического
повреждения органа.
Лечение. Флеботомия рекомендована
при гематокрите, превышающем 55 %, независимо от причины, для его снижения
до нормального уровня.
( справочник Харрисона по внутренним болезням )
|