ЭРИТРОДЕРМИЯ ДЕСКВАМАТИВНАЯ НОВОРОЖДЕННЫХ

Эритродермия десквамативная новорожденных (болезнь Лейнера — Муссу) — тяжелое заболевание новорожденных невыясненной этиологии.

Этиология и патогенез

Предполагается наличие аутоиммунного конфликта, так как в крови детей обнаруживаются антитела к белку материнского молока. Возможно, его развитие связано с гиповитаминозом биотина и витамина А, нарушением обмена других витаминов, белков, углеводов, жиров. Важная роль в генезе болезни отводится патологическому течению беременности и искусственному вскармливанию. У больных детей снижена функциональная активность поджелудочной железы, отмечаются морфологические и биохимические нарушения функций тонкой кишки. Наблюдается недостаточность опсонического индекса фагоцитарной активности, обусловленная дефицитом комплемента (С5). Заболевание развивается на первом месяце жизни, в редких случаях в возрасте 1—3 лет.

Клиническая картина

Проявляется поражением кожи, желудочно-кишечного тракта и системы крови. Заболевание начинается с появления эритематозных, эритематозно-сквамозных высыпаний на коже ягодиц, ягодично-бедренных и паховых складок, которые в течение 1—3 суток могут распространиться на весь кожный покров. Поражения имеют нечеткие границы, слегка выступают над уровнем кожи, местами сливаясь и образуя обширные диффузные очаги. Постепенно процесс распространяется на кожу живота, спины, конечностей, головы и лица. На эритродермических участках кожа интенсивно красная, инфильтрирована, с выраженным мелкопластинчатым шелушением. Кожа ладоней и подошв гладкая, блестящая и напряженная. В области промежности, ягодиц, прилежащих частей бедер пораженные участки ярко-красные, отечные, мацерированы, мокнут. В крупных складках образуются глубокие, болезненные, с трудом заживающие трещины.

У части детей любой из вариантов себорейной экземы на 1-м месяце жизни может трансформироваться в десквамативную эритродермию. На волосистой части головы образуются мощные скопления жирных чешуек, которые наподобие панциря могут достигать лба и надбровных дуг. Лицо гиперемировано, одутловато, маскообразное. Волосы на голове становятся сухими и редкими. В складках кожи появляются глубокие трещины с мацерацией и мокнутием. Аппетит понижен. Ребенок недостаточно прибавляет в массе. Желудочно-кишечные расстройства проявляются диспептическим стулом, обильными срыгиваниями, рвотой. При гипотрофии II и III степени констатируется анемия, гипоальбуминемия, диспротеинемия. Заболевание может осложняться пневмонией, флегмонами, множественными абсцессами, пиелонефритом и др. Из крови высевается золотистый стафилококк. В крови: лимфоцитоз, эозинопения, увеличение СОЭ и лейкоцитоз.

Лечение

Назначаются антибиотики широкого спектра действия (линкомицина гидрохлорид, фузидин-натрий, цефалексин, ампиокс и др.). Применяется бензилпенициллин по 1000 ЕД/кг массы тела через 2 часа. При тяжелом токсико-септическом состоянии показаны глюкокортикоиды (преднизолон по 0,5— 1 мг/кг массы тела) в течение 10— 12 дней, вводится внутривенно капельно гемодез, раствор глюкозы, альбумин, витамины С, Be, Bis, фолиевая кислота, гамма-глобулин, метилурацил, метандростенолон, ретаболил, лактобактерин, бифидумбактерин, соляная кислота, пепсин, панкреатин. Для наружного лечения применяются 2—3 % цинк-висмутовые пасты, 1 —2 % водные или спиртовые. растворы анилиновых красителей, ванны с марганцовокислым калием (в разведении 1:10000), гелиомициновая, неомициновая мази, «Фастин», «Гиоксизон», оксикорт.

Профилактика Рациональное питание, исключение аллергизирующих продуктов и введение витаминов в рацион беременных.