ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ

ХПН - патологическое состояние организма, характеризующееся постоянным прогрессирующим нарушением функции почек.

Этиология

1) Хронический гломерулонефрит.
2) Хронический пиелонефрит (есть мнение, что основная причина).
3) Поликистоз почек.
4) Злокачественная гипертоническая болезнь с исходом в нефросклероз.
5) Амилоидоз почек.
6) Разнообразная урологическая патология (мочекаменная болезнь и др.).
7) Диабетический гломерулосклероз.
8) Аденома и рак предстательной железы (последствие уростаза). ХПН - частая причина инвалидизации и смерти в молодом возврасте.

Патогенез

1. Накопление азотистых шлаков:

• а) мочевина > 40 мг% (8 ммоль/л), но азот крови может быть как эндогенным, так и экзогенным - из пищи, позтому лучше функцию почек определять по креатинину.
• б) креатитин 1,0-1,2 мг% - выводится фильтрацией, не реабсорбируется, поэтому по уровню креатитина судят о фильтрации.
• в) мочевая кислота (но она может увеличиваться при подагре).

• а) избыточный натрий - урез -> гипонатриемия:
• б) избыточный калий - урез -> гипокалиемия (но в терминальной стадии ХПН при резкой олигурии может быть и гиперкалиемия). Норма 3,6 - 5,0 ммоль/л.
• в) изменение выведения кальция и фосфора: кальций вымывается из костей - остеопороз, остеомаляция; гиперфосфатемия; меняется соотношение Са/Р крови - может быть картина вторичного паратиреоидизма.
• г) задержка магния;
• д) изменяется водный обмен: сначала дегидратация вследствие полиурии, затем гипергидратация - отеки, левожелудочковая сердечная недостаточность.

Клиника

Клиника при ХПН развертывается постепенно, часто оценивается ретроспективно. В начальных стадиях бывает скудной. Со стороны нервной системы: слабость, повышенная утомляемость, потеря интереса к окружающему, потеря памяти, днем сонливость, вечером бессонница, понижение аппетита, иногда упорная рвота, головные боли, иногда кожный зуд. Со стороны сердечно - сосудистой системы: нипертония до 200 - 140/130 - 140 мм рт. ст.

Объективно

1) Кожные покровы бледные, желтоватый цвет кожи (из-за накопления в ней урохрома). Одутловатость лица. Расчесы, особенно на ногах, вследствие кожного зуда.
2) Со стороны сердечно-сосудистой системы: гипертония, напряженный пульс, глухой первый тон, акцент второго тона на аорте, при длительной гипертонии усиленный верхушечный толчок; нередко есть сосудистые шумы, их причины: гипертония, дистрофия миокарда - при этом возможно появление ритма галопа и увеличение размеров сердца. В терминальной стадии шум трения перикарда из-за фиброзного перикардита (отложение азотистых шлаков на перикарде) - похоронный звук уремика или похоронный звук Брайтига. ЭКГ: иногда находят удлинение интервала PQ, но чаще аритмии, склонность к брадикардии, но иногда тахикардия. По ЭКГ судят об уровне калия в крови: низкий T при гипокалиемии, высокий при гиперкалиемии (в терминальной стадии ХПН). Сердечная недостаточность часто сопутствует ХНП и значительно ухудшает прогноз.
3) Со стороны дыхательной системы: кашель (уремический пневмонит), приступы удушья, вплоть до сердечной астмы, отека легких (причем причина отека легких не левожелудочковая недостаточность, а нарушение водного обмена - гипергидратация легких - уремический отек легких. Гипергидратация лечится принудительной диареей). Характерна ренгелогическая картина легких - в виде бабочки. Склонность к инфекции (бронхиты, пневмонии).
4) Со стороны ЖКТ: обложенный язык, анорексия, может быть похудание, образование и выделение аммиака - неприятный привкус во рту, аммиак выделяется через верхние дыхательные пути --> усиливается отвращение к пище. Поносы. В терминальной стадии образование язв.
5) Со стороны нервной системы: в тяжелых случая нарастание апатии - "тихая уремия". Уремические яды (аммиак, индол, скатол) токсически действуют на мозг --> головные боли, подергивание отдельных групп мышц. Эклампсия (связана с повышением внутричерепного давления - "шумная уремия").
6) Со стороны мочевыделительной системы: уменьшается почечная фильтрация, мочевой осадок скудный, немного эритроцитов 2-10 в поле зрения, гипоизостенурия, может быть полиурия, в терминалоной стадии - олигурия. Клиренс креатинина может быть до 5 мл/мин. Повышается остаточный азот мочевины. Увеличение мочевой кислоты.
7) Со стороны опорно - двигательной системы: рентгенологически остеопороз (связан с потерей кальция), остеомаляция, вторичный гиперпаратиреоз.

Лабораторные данные

Анализ крови: анемия, иногда очень тяжелая и упорная, чаще в терминальной стадии нормо или гипохромная. Причины анемии: токсическое влмяние азотистых шлаков на костный мозг, уменьшение выработки эритропоэтина, повышенная кровоточивость. Может быть нейтрофильный лейкоцитоз. Резко ускоренное СОЭ до 50-60 мм/час. Изменения коагулограммы в сторону гипокоагуляции.
В терминальной стадии присоединяется рвота, понос, идет потеря натрия и хлоридов - возникает гипохлоремический алкалоз. Нарушение выработки ряда гормонально активных веществ: уменьшение эритропоэтина (при ХПН может быть очень стойкая анемия), у 80% больных наблюдается гиперренинемия - повышение АД. Урониназа (фибринолизин) в норме обеспечивает нормальную микроциркуляцию, препятствуя внутрисосудистому свертыванию крови. При ХПН часто наблюдаются различные тромбогеморрагические осложнения вследствие нарушения урокиназы.
Нарушение функции различных органов и систем: сердечно - сосудистой, дыхательной, нервной, кожной - нарушение выработки витамина D3.

Морфология

Размер почки уменьшен за счет гибели нефронов. Компенсаторные механизмы велики: при 50% гибели нефронов ХПН еще не развивается. Запустевают клубочки, гибнут канальцы, идут фибропластические процессы: гиалиноз, склероз оставшихся клубочков.
Относительно сохранившихся клубочков существуют 2 точки зрения:
1) Они берут на себя функцию тех нефронов, которые погибли (1:4) - клетки увеличиваются в размерах, возрастает диаметр капилляров - это компенсаторные процессы.
2) Теория интактных нефронов: часть нефронов не повреждается и нормальные нефроны берут на себя функцию оставшихся. При этом никаких компенсаторных гипертрофий.

Классификация

1. По уровню креатинина:
1 степень: 2,1 - 5,0 мг% (0,19 - 0,44 ммоль/л).
2 степень: 5,1 - 10,0 мг% (0,45 - 0,88 ммоль/л).
3 степень: 10,1 - 15,0 мг% (0,89 - 1,33 ммоль/л).
4 степень: больше 15,0 мг% (больше 1,33 ммоль/л).
2. Клиническая классификация (С.И.Рябов)
1 степень - доазотемическая, нет клинических проявлений:
"А" - нет нарушений фильтрации и реабсорбции (проба Реберга):
"Б" - латентная, есть нарушения фильтрации и концентрации.
2 степень - азотемическая:
"А" - латентная, азотемия есть, но нет клиники (0,19-0,44);
"Б" - начальных клинических проявлений (0,45-0,71).
3 степень - уремическая:
"А" - умеренных клинических проявлений (0,72-1,24);
"Б" - выраженных клинических проявлений. Уремия, фильтрация меньше 55 от нормы, креатинин > 1,25 ммоль/л.

Дифференциальный диагноз

Необходимо дифференцировать с почечной недостаточностью, вызванной потерей хлоридов. Развивается гипохлоремический алкалоз. Азотемия обусловлена распадом тканевых белков. Нет патологических изменений в моче. Олигурия, анурия. Лечение: вливание жидкостей в/в струйно с добавлением хлоридов. При хроническом пиелонефрите ХПН развивается более доброкачественно и медленнее, так как относительно поздно возникает гипертония. Очень тяжело протекает ХПН при злокачественной гипертонической болезни, рано вовлекаются сердце, сосуды.

Лечение

Лечение ХПН патогенетическое, но не этиологическое. Дозы лекарств должны быть примерно вдвое снижены, особенно для лекарств, выводимых почками. Исключить нефротоксические препараты. Нельзя из антибиотиков - канамицин, мономицин, барбитураты, препараты группы морфия, опия, салицилаты, антидиабетические пероральные средства.
1. Для коррекции ацидоза: натрия бикарбонат 3 - 5% 100,0 в/в, кальция карбонат 1,0 - 2,0 * 4-8 раз в день (может вызывать атонию кишечника).
2. При алкалозе хлористый натрий.
3. Для коррекции фосфорно - кальциевого обмена: витамин Д - 3, глюконат кальция, альмагель (благоприятно влияет на обмен фосфора).
4. При анемии: нерабол 0,005 * 3 раза в день, ретаболил 5% масляный раствор 1,0 в/м 1 раз в неделю, препараты железа для парентерального введения, большие дозы витаминов С и В, переливание крови 1 раз в неделю.
5. Диуретики: лизикс 1% - 2,0 в/в, фуросемид, урегит.
6. При гипертонии оптимальные препараты раувольфии: резерпин 0,0001; допегит 0,25 по 0,5 таб. или по 1 таб 3 раза в день.
7. При сердечной недостаточности: дигоксин, так как выводится почками - дозы должны быть небольшими. Строфантин нельзя из - за опасности интоксикации.
8. Регулярное очищение кишечника уменьшает количество азотистых шлаков в организме: сорбит 100 - 700 мл. сульфат магния 100 мл (до поноса), очистительные клизмы, промывание желудка через тонкий зонд.
9. Для удаления азотистых шлаков через кожу - горячие ванны.
10. Средства, усиливающие выделительную функцию почек; леспенефрил (фларонин) по 1-2-4 чайных ложки внутрь - улучшает работу почечных клубочков.
11. Диетотерапия: высококалорийная, малобелковая пища, при 1 степени ХПН белок ограничивать не нужно. Исключают мясо, рыбу. Яйца, овощи и фрукты в большом количестве. Жидкость ограничивать мало из - за компенсаторной полиурии. Ограничить поваренную соль до 1 - 1,2 г/сут.
12. В 3 - й стадии ХПН необходимо: программный диализ, решение вопроса о пересадке почке.
13. Курортотерапия в сухом и жарком климате.

Прогноз

Прогноз всегда тяжелый. Смерть может наступить внезапно. При 1-ой степени трудоспособность сохранена.