Гидроцефалия

Гидроцефалия расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счет избыточного количества цереброспинальной жидкости. Развитие водянки головного мозга может быть связано как с увеличением ее продукции, так и с нарушением ее обратного всасывания - так называемая гиперсекреторная и арезорбтивная гидроцефалия. Нарушения ликвородинамики могут являться следствием пороков развития центральной нервной системы, воспалительных процессов в оболочках головного мозга, травм.

Частота врожденной гидроцефалии составляет 0,2-4 случая на 1000 новорожденных. Врожденный стеноз водопровода мозга является причиной 30% случаев врожденной гидроцефалии; 2-4% обусловлены пороком развития отверстий Лушки и Мажанди (синдром Денди - Уокера). Различают следующие формы гидроцефалии: открытую (сообщающуюся) и закрытую (окклюзионную), наружную и внутреннюю; по течению - острую и хроническую, компенсированную и декомпенсированную.

Открытая форма гидроцефалии характеризуется расширением всех желудочковых систем мозга и отсутствием препятствия для тока цереброспинальной жидкости во всей ликворной системе. При закрытой форме гидроцефалии нарушение ликворотока внутри желудочковой системы может быть связано с аномалиями ее развития, спаечными процессами, новообразованиями. Нарушение коммуникации цереброспинальной жидкости возможно на разных уровнях: уровне отверстия Монро, III желудочка, водопровода мозга, отверстий Лушки и Мажанди, большого затылочного отверстия. Наружную и внутреннюю формы гидроцефалии различают по преимущественной локализации избыточного накопления цереброспинальной жидкости. При наружной форме гидроцефалии жидкость скапливается в субарахноидальном пространстве, при внутренней в мозговых желудочках. Их этих определений следует, что открытая форма гидроцефалии может быть как наружной, так и внутренней, а окклюзионная форма обычно является внутренней. При открытой наружной форме гидроцефалии переполняются и расширяются субарахноидальные пространства. В случаях открытой внутренней формы гидроцефалии наблюдаются резкая дилатация желудочковой системы и истончение вещества мозга.

Патоморфологически при гидроцефалии обнаруживают расширение полостей желудочков, истончение вещества мозга, атрофию сосудистых сплетений, фиброз арахноидальной оболочки, эпендиматит, сращение мозговых оболочек. В тяжелых случаях полушария мозга превращаются в тонкостенные мешки, заполненные жидкостью, количество которой достигает 1-2 л. Извилины мозга уплощены, борозды сглажены, иногда наблюдается атрофия подкорковых образований. Кости черепа резко истончены, основание черепа уплощено.

Клиническая картина открытой формы гидроцефалии характеризуется увеличением размеров головы, расхождением швов и родничков, истончением костей черепа. Чрезмерный рост головы может наблюдаться уже во внутриутробном периоде, и это является фактором, препятствующим нормальному течению родов. Неврологические расстройства проявляются спастическими парезами, нарушением координации, у маленьких детей можно наблюдать тремор рук, ног, подбородка. На глазном дне отмечаются явления застоя, в поздней стадии заболевания - вторичная атрофия зрительных нервов. Давление цереброспинальной жидкости превышает 200-300 мм вод, ст. Количество белка уменьшено ("разведенный ликвор"), нет диссоциации между давлением в желудочках и спинномозговом канале.

Для окклюзионной формы гидроцефалии типичны пароксизмальные кризы с сильнейшей головной болью, вынужденным положением .головы, рвотой. Окклюзионный криз сопровождается выраженными вегетативными нарушениями - бледностью кожных покровов, брадикардией. В тяжелых случаях возможны симптомы дислокации ствола, нарушение дыхания, тонические судороги, глазодвигательные расстройства. Вне приступа для этой формы гидроцефалии специфично нарастание симптомов повышения внутричерепного давления. Развивается застой на глазном дне, снижается острота зрения. Для окклюзионной формы гидроцефалии характерна диссоциация между спинномозговой и желудочковой жидкостью, в спинномозговой жидкости количество белка повышено, в желудочковой резко снижено.

Внутричерепная гипертензия при гидроцефалии в одних случаях неуклонно нарастает, в других стабилизируется на определенном уровне. Клинические проявления в виде гипертензионного синдрома не всегда однозначно обусловлены степенью гипертензии. Существуют компенсированные, субкомпенсированные и декомпенсированные формы гидроцефалии. При компенсированных формах, несмотря на наличие значительной внутричерепной гипертензии, клиническая симптоматика отсутствует, нервно-психическое развитие ребенка не страдает. В отдельных таких случаях гидроцефалия обнаруживается как случайная находка при краниографии.

Врожденная форма гидроцефалии характеризуется увеличением окружности черепа при рождении, нарушением пропорций головы и тела (в норме окружность головы на 2 см больше, чем окружность груди, расхождением швов и увеличением размеров родничков. Нередко врожденная форма гидроцефалии сочетается с множественными стигмами и аномалиями развития лицевого скелета. Лоб высокий, нависающий, лицевой скелет относительно мал, веки полуприкрыты. Выражена сосудистая сеть в области висков, лба и век. Кожа лица истончена, натянута, отечна. При перкуссии головы ощущаются баллотирование костей, звук с коробочным оттенком (звук "треснувшего горшка"). Череп может достигать огромных размеров 80-100 см в окружности.

При выраженной гидроцефалии дети отстают в психическом развитии. Подвижность их ограничена вследствие того, что им трудно удерживать голову. В неврологическом статусе у большинства больных обнаруживаются нистагм, в тяжелых случаях - атрофия зрительных нервов, приводящая к слепоте, спастические парезы и параличи. Нарушается трофика тканей, у детей медленно увеличивается масса тела, могут возникать пролежни. Наряду с общим отставанием в психическом развитии у некоторых больных с гидроцефалией наблюдается хорошая сохранность и даже особая выраженность отдельных психических функций: необычная механическая память, способность к счету, музыкальная одаренность. При нарастающий гидроцефалии с декомпенсацией необходимо нейрохирургическое вмешательство. Метод оперативного лечения выбирается в нейрохирургическом стационаре.

Диагноз гидроцефалии устанавливают в тех случаях, когда в результате рентгенологического и клинического обследований исключают наличие объемного процесса. Для диагностики врожденной гидроцефалии важное значение имеют диафаноскопия или трансиллюминация, заключающаяся в просвечивании головы новорожденного сильным источником света. При наличии гидроцефалии зона свечения увеличивается.

Больные с прогрессирующей гидроцефалией нуждаются в обследовании в условиях нейрохирургического стационара.

Педиатру нередко приходится наблюдать детей с увеличенными размерами головы. При обследовании таких больных следует помнить о существовании семейных случаев большеголовости без признаков гидроцефалии. Кроме того, важно учитывать клинические проявления внутричерепной гипертензии и состояние ребенка в динамике. При компенсированной гидроцефалии, когда развитие ребенка не нарушено, показаны динамическое наблюдение и периодическое назначение дегидратирующих средств, особенно при инфекционных заболеваниях, ушибах головы.

Лечение гидроцефалии комплексное. Назначают препараты, снижающие внутричерепное давление и усиливающие диурез: диакарб, сульфат магния, глицерол, бринальдикс, лазикс, гипотиазид. Консервативное лечение должно быть направлено на ликвидацию воспалительного процесса (антибиотики, десенсибилизирующая терапия). В случаях прогрессирования процесса и развития окклюзионного синдрома показано хирургическое лечение.