ФИБРОЗ ПЕЧЕНИ ВРОЖДЕННЫЙ

Фиброз печени врожденный - болезнь, проявляющаяся гепатоспленомегалией, портальной гипертензией при сохраненной функции печени. Наблюдается преимущественно у детей постнатального и раннего возраста. Этиология не установлена. Имеет место более или менее распространенный портальный фиброз, который четко отделен от дольки; пограничный слой гепатоцитов остается совершенно нормальным. Архитектура долек полностью сохранена, нет узлов регенерации и повреждения печеночных клеток, в дольках нет признаков холестаза.

Клиническая картина

Отмечается значительное увеличение печени, иногда каменистой плотности, имеет место спленомегалия. Функциональные пробы печени без изменений. Портальная гипертензия может появляться в различном возрасте (от 6 месяцев до взрослого). Характерны пищеводно-желудочные кровотечения вследствие разрыва варикозных вен пищевода, которые наблюдаются чаще у детей старше 3 лет и могут быть причиной смерти. Возможны коллатеральное кровообращение и асцит.

Диагноз

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины. Вспомогательным методом является биохимическое исследование крови. Важное значение имеют эхосканирование печени, сцинтиграфия, реогепатография, пункция печени, лапароскопия..

Лечение

Лечение в периоде декомпенсации функций печени стационарное, включает те же средства, что при обострении хронического гепатита, а также посиндромную терапию. При асците, отеках строго ограничивается натрий, назначается пища с достаточным количеством калия, мочегонные средства, альбумин, препараты, останавливающие пищеводное, желудочное и кишечное кровотечение.

Профилактика

Профилактика врожденного фиброза печени заключается в соблюдении режима, диеты, исключении приема токсических веществ, предупреждении заболеваний матери.