АНОМАЛИИ ПОЧЕК

врожденные пороки в развитии почек. Различают следующие возможные анатомические аномалии.

• Аплазия (агенезия) почки — отсутствие почки с одной или двух сторон в связи с отсутствием ростка мочеточника от первичных почек. Клинически до заболевания единственной почки не проявляется. Устанавливается с помощью экскреторной урографии или ультразвуковой эхолокации.
• Гипоплазия почки — уменьшение размеров почки. Одновременно при этом бывает и дисплазия почечной ткани, а также недоразвитие чашечно-лоханочной системы. Функция почки длительное время может быть сохранена. Однако при такой структурной аномалии всегда есть предрасположенность к развитию интерстициального нефрита или пиелонефрита, которые затем приводят к нарушению функции почки. Диагноз устанавливается на основании данных экскреторной урографии, почечной ангиографии, ультразвукового исследования почек, радиоренографии.
• Удвоение почек — наличие двух и более мочеточников, отходящих от разных частей почки. При полном удвоении почки в каждой из ее половин имеется отдельная чашечно-лоханочная система, от которой отходит мочеточник, открывающийся непосредственно в мочевой пузырь или сливающийся на каком-либо уровне с другим мочеточником. Чашечно-лоханочная система в таких случаях обычно недоразвитая, имеются препятствия для оттока мочи, что предрасполагает к развитию гидронефроза, пиелонефрита, нефролитиаза и др. Диагноз помогает установить экскреторная урография, ультразвуковое исследование почек.
• Дистопия почки — необычное расположение почки. Встречаются дистопии: тазовая, поясничная, подвздошная, торакальная и перекрестная.
  - В случае тазовой дистопии почка расположена между прямой кишкой и мочевым пузырем или прямой кишкой и маткой у женщин. При этом могут периодически нарушаться функции рядом лежащих органов.
  - При поясничной дистопии почка находится низко в поясничной области и легко пальпируется в подреберье. Необходимо дифференцировать С опухолью и нефроптозом.
  - Подвздошная дистопия — почка располагается в подвздошной ямке. Ее можно легко прощупать в нижней части живота. Дифференцируют с опухолью или кистой.
  - При торакальной дистопии почка обнаруживается в грудной клетке над диафрагмой.
  - В случае перекрестной дистопии почка смещена за среднюю линию и почти всегда сращена с почкой противоположной стороны.

Чаще встречается у детей первых лет жизни, Проявляется острой гемолитической анемией, тромбоцитопенией, распространенным поражением мелких сосудов, поражением почек и острой почечной недостаточностью. Обнаруживается связь с респираторной вирусной и кишечной инфекцией.

Основным в патогенезе заболевания является микроангиопатическая гемолитическая анемия, нарушение системы гемостаза с образованием тромбов на уровне микрососудов почек и тромбоцитопении потребления. В почках кроме распространенного тромбоза мелких сосудов и клубочковых капилляров отмечаются участки некроза коркового слоя, геморрагические и ишемические инфаркты.

Клиническая картина. Заболевание у детей часто начинается с симптомов острой респираторной вирусной инфекции или желудочно-кишечных расстройств. На фоне их или через 7—8 дней после начала болезни появляются рвота, кровавый понос, боли в животе, конечностях. Развиваются признаки токсикоза и эксикоза, резко снижается диурез. Через 2—3 дня возникает анурия. Кожа становится бледно-желтушной. Резко падает число эритроцитов, гемоглобина и тромбоцитов. Моча принимает темно-коричневый цвет. В ней обнаруживается белок, измененные эритроциты, лейкоциты, цилиндры, часто фибринные сгустки (А. В. Папаян, 1978). Заболевание протекает тяжело, быстро прогрессирует. При отсутствии эффективной помощи через 8—10 дней может закончиться летально при явлениях уремии.

Лечение направлено на ликвидацию острой почечной недостаточности, поддержание водно-электролитного равновесия, уменьшение анемии, снятие судорожного синдрома. Ребенок должен быть немедленно госпитализирован. С целью уменьшения тромбозов почечных сосудов вводится гепарин в дозах 200—300 мг/кг массы тела, назначают антиагреганты (курантил). Одновременно применяют преднизолон в дозе 2—2,5 мг/кг или другие глюкокортикоиды. При острой почечной недостаточности показаны экстракорпоральный гемодиализ, гемосорбция, плазмаферез. После выведения больного из состояния острой почечной недостаточности, прекращения гемолиза и внутрисосудистого тромбообразования принимаются меры по лечению анемии, остаточных явлений со стороны почек и других органов.