АНГИОМАТОЗ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ

(ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЙНАЯ БОЛЕЗНЬ, БОЛЕЗНЬ РАНДЮ—ОСЛЕРА) - одна из форм наследственной патологии сосудов, характеризующаяся склонностью к кровоточивости слизистых оболочек.

Этиология и патогенез.

Заболевание семейно-наследственного характера, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Встречается у детей обоего пола. Кровоточивость обусловлена морфологическими изменениями расширенных мелких сосудов - телеангиэктазий, без нарушений в свертывающей системе крови.

Клиническая картина.

Часты носовые кровотечения (90%), возникающие, как правило, без видимой причины. Реже встречаются кровотечения иных локализаций (ротовая полость, желудочно-кишечный тракт, почки). Повторные кровотечения могут привести к постгеморрагической гипохромной анемии, требующей активного лечения.

Диагноз

Диагноз основывается на семейном анамнезе, периодически повторяющихся кровотечениях, наличии телеангиоматозных изменений сосудов слизистых оболочек, чаще всего в области носовой перегородки. С возрастом количество ангиоматозно-расширенных сосудов различной локализации увеличивается.

Лечение

Лечение симптоматическое. Применяются местные гемостатические средства, тампонада носа гемостатической губкой. При упорных кровотечениях показаны капилляропротекторы: дицинон (этамзилат) или доксиум (добезилат-кальций) внутривенно по 1—2 мл 12,5 % раствора или по 0,25 г 2—3 раза в день внутрь во время еды в течение 3— 4 недель.