АНЕМИЯ, ВИДЫ АНЕМИИ

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ МИКРОСФЕРОЦИТАРНАЯ

(семейная гемолитическая желтуха, болезнь Минков-ского — Шоффара) — одна из самых распространенных в СССР форм малокровия, возникающего вследствие повышенного разрушения эритроцитов и сопровождающегося желтухой.

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит генетически обусловленная аномалия структуры мембраны эритроцитов, характеризующихся неправильной формой (сфероцитоз). Такие эритроциты в силу пониженной осмотической и механической резистентности подвергаются усиленному разрушению преимущественно в селезенке (внутриклеточный гемолиз), вследствие чего развивается анемия, гемолитическая желтуха, гиперплазия селезенки.

Клиническая картина. Характерны иктеричность кожных покровов и слизистых оболочек, спленомегалия, реже — увеличение печени, иногда изменения со стороны костей черепа: «башенный череп», широкая переносица, высокое нёбо и т. д. Кал не обесцвечен, уробилинурия. В крови: признаки анемии различной интенсивности в зависимости от периода заболевания, высокий ретикулоцитоз, умеренный нейтрофилез. Сфероцитоз. Средний диаметр эритроцитов меньше 7,2—7 мкм. Сферический индекс меньше 3. Минимальная осмотическая резистентность эритроцитов понижена (0,7—0,6 % при норме 0,48—0,44 % NaCl), максимальная повышена (0,3—0,25 % при норме 0,4—0,36 % NaCl). Гипербилирубинемия за счет неконъюгированного билирубина. При высоком уровне неконъюгированного билирубина существует опасность развития ядерной желтухи. Картина костного мозга в период кризов характеризуется усиленным эритропоэзом. Реакция Кумбса отрицательная.

Течение болезни хроническое, волнообразное: светлые промежутки сменяются гемолитическими кризами, частое повторение которых может привести к истощению компенсаторной способности костного мозга с симптомами аплазии или гипоплазии кроветворения (апластические кризы). Рецидивы часто провоцируются интеркуррентными заболеваниями.

Диагноз устанавливается на основании клинико-гематологической картины и семейного анамнеза (симптомы гемолитической желтухи у членов семьи).

Лечение. Радикальным методом лечения является удаление селезенки — основного органа кроверазрушения, после чего наступает клиническое выздоровление, хотя сфероцитоз и сниженная осмотическая резистентность эритроцитов остаются. При редких и быстро купирующихся гемолитических кризах, особенно в раннем возрасте, показания к спленэктомии относительны. Антианемические мероприятия (гемотрансфузии цельной крови, витамин В12, железо и кортикостероиды) малоэффективны и даже противопоказаны.

Прогноз чаще благоприятный. Смерть в период острого тяжелого гемолитического криза — явление довольно редкое. В этих случаях прогноз зависит от сроков спленэктомии.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕСФЕРОЦИТАРНАЯ

(макроцитарная) — заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное доминантно унаследованной неполноценностью эритроцитов (нарушение различных ферментных систем, утилизации глюкозы), приводящей к ускоренному разрушению последних. Наиболее частой причиной является дефицит глюкозо-6-фосфатдегидро-геназы, пируваткиназы, пониженное содержание восстановленного глютатиона. При дефиците Г-6-ФД гемолитические кризы чаще всего могут быть спровоцированы лекарственными средствами (сульфаниламидные препараты, нитрофурановые производные, препараты изоникотиновой кислоты).

Клиническая картина весьма сходна с таковой при врожденном сфероцитозе (анемия, ретикулоцитоз, билирубинемия, желтуха, спленомегалия).

Диагноз ставится на основании клинико-гематологических данных, макро- или нормоцитоза, нормальной осмотической стойкости эритроцитов, отсутствия сфероцитоза, отрицательной пробы Кумбса, выявления дефицита указанных ферментов в эритроцитах.

Лечение симптоматическое. Препараты железа, витамин В и неэффективны. При резко выраженной анемии проводятся трансфузии эритроцитной массы, применяются кортикостероиды. Спленэктомия малоэффективна. Прогноз серьезный, особенно при частых гемолитических криза.

АНЕМИЯ ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ ПРИОБРЕТЕННАЯ

симптомо-комплекс полиэтиологического происхождения, характеризующийся желтухой и анемией вследствие преимущественно внутрисосудистого гемолиза, обусловленного внешними внеклеточными факторами.

Этиология и патогенез. Под влиянием различных факторов (физических, химических, медикаментозных, бактериальных, инфекционно-токсических, паразитарных и др.) в результате иммунизации организма вырабатываются антиэритроцитарные аутоантитела, приводящие к усиленному гемолизу эритроцитов. Явления гемолиза усугубляются вторичным усилением эритрофагоцитарной активности селезенки.

Клиническая картина. Характерны нарушение общего состояния, слабость, головные боли, желтуха различной интенсивности, субфебрильная температура тела, умеренное увеличение селезенки (чаще у детей младшего возраста), иногда печени. В крови: признаки анемии различной степени, ретикулоцитоз. Осмотическая резистентность эритроцитов не изменена или несколько повышена. Диаметр эритроцитов нормальный. Течение хроническое, однако могут наблюдаться острые тяжелые гемолитические кризы с высокой температурой тела, признаками глубокой анемии, гемоглобинурией.

Диагноз устанавливается на основании клинико-гематологической картины, отсутствия выраженного сфероцитоза и положительной пробы Кумбса (прямой или непрямой), свидетельствующей о наличии аутоагглютининов.

Лечение. Применяются кортикостероидные гормоны (преднизолон 0,5—1 мг/кг массы), особенно при гемолитических кризах, трансфузии одногруппной индивидуально совместимой эритроцитной массы, подобранной по отрицательной непрямой пробе Кумбеа. Витамин B12, препараты железа неэффективны. Спленэктомия показана лишь при отсутствии успеха после длительной консервативной терапии.

Прогноз менее благоприятен, чем при семейной гемолитической желтухе. Возможны рецидивы. Критерием выздоровления служит появление отрицательной пробы Кумбса.

АНЕМИЯ ГИПОПЛАСТИЧЕСКАЯ

системное заболевание, характеризующееся гипо-, апластическим состоянием кроветворения, с поражением одной, двух, а чаще всех трех ветвей гемопоэза, что выражается нормоцитарной нормохромной анемией и сопутствующей гранулоцитопенией и тромбоцитопенией (панцитопения).

Этиология и патогенез. Гипо-, апластическое состояние костного мозга может быть обусловлено различными, как известными, так и неизвестными, патогенетическими факторами. Принято различать 2 основные группы гипопластических анемий: врожденные (конституциональная анемия Фанкони); приобретенные, в результате воздействия ряда экзогенных факторов. К таковым относятся: физические (лучевая энергия), химические (красители, бензены), медикаментозные (хлорэтиламины, антиметаболиты, сульфонамиды, некоторые антибиотики), инфекционные факторы (болезнь Боткина, диссеминированный туберкулез, сифилис, брюшной тиф, токсоплазмоз, тяжелый грипп, сепсис).

Помимо перечисленных факторов в развитии гипо-, аплазии кроветворения, по-видимому, играют роль иммунные механизмы, индивидуальная неустойчивость кроветворной системы. Некоторые качественные и количественные различия гипо-и апластических анемий не противоречат точке зрения об общности этих состояний, так как гипо-, аплазия является стадией развития апластического состояния кроветворения, в основе которого лежит нарушение функций стволовой клетки.

Клиническая картина. К ранним симптомам относятся общая слабость, утомляемость, боли в костях и суставах, геморрагический синдром (носовые кровотечения, кровоизлияния в кожу). Постепенно нарастают бледность кожи и слизистых оболочек. При врожденных формах гипо-, апластической анемии кожа имеет характерный пепельный оттенок. Печень несколько увеличена. Селезенка и периферические лимфоузлы не гиперплазированы. В крови: признаки анемии нормохромного типа, анизопойкилоцитоз. Количество ретикулоцитов снижено. СОЭ увеличена. Лейкопения с относительным лимфоцитозом. Тромбоцитопения иногда служит одним из ранних симптомов заболевания и обнаруживается до появления выраженной анемии.

Картина костного мозга в начальном периоде заболевания характеризуется некоторой реактивной гиперплазией эритронормобластического ростка с нарушением созревания клеток красного ряда. В дальнейшем костный мозг постепенно опустошается, редуцируется красный росток, увеличивается количество клеток лимфоидного типа. Особенно наглядно степень опустошения костного мозга и замещения миелоидной ткани жировой выявляется в прижизненных гистологических препаратах (трепанобиопсия).

Течение острое, подострое и хроническое. Иногда встречаются спонтанные ремиссии.

Диагноз основывается на клинико-гематологических данных и динамическом исследовании костного мозга методом стернальной пункции и обязательной трепанобиопсии, особенно при дифференциации с лейкопенической формой острого лейкоза.

Лечение. Патогенетической терапии не существует. В остром периоде применяют глюкокортикостероидные гормоны в больших дозах. Трансфузии эритроцитной массы 1— 2 раза в неделю с заместительной целью. При наличии очагов сохраненной активности костного мозга (подострая, хроническая форма) ранняя спленэктомия дает благоприятный результат. Показано длительное, но прерывистое применение анаболических препаратов (ретаболил, метиландростенолон). При отсутствии эффекта иногда применяется антилимфоцитарный глобулин. Наибольшие надежды в лечении тяжелой апластической анемии связаны с пересадкой костного мозга от строго подобранного по совместимости донора — преимущественно братьев или сестер больного, лучше близнецов.

Прогноз в большинстве случаев неблагоприятный. Зависит от степени поражения костного мозга и фазы патологического процесса. Положительный эффект может быть получен при раннем проведении спленэктомии у больных с подострыми и хроническими формами заболевания.

АНЕМИЯ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ

группа анемических синдромов, наиболее часто встречающихся у детей до 3 лет.

Этиология и патогенез. Этиология железодефицитных анемий различна. Общим патогенетическим фактором является недостаток железа в организме (сидеропения), возникающий вследствие экзогенных и эндогенных причин. Наиболее частой экзогенной причиной является алиментарный дефицит железа, а также врожденный дефицит железа у детей раннего возраста, родившихся у матерей, страдающих анемией. Эндогенная недостаточность железа может развиться в результате повышенной кровопотери (кровотечения), усиленного потребления (инфекционные болезни, хронические инфекции, интоксикация, при которых железо используется в основном как защитное средство на борьбу с инфекцией, а не на нужды эритропоэза); недостаточного усвоения (при энтеритах, ахлоргидрии, С-гиповитаминозе, приводящем к дефициту легкоусвояемого двухвалентного железа). Сидеропения может также иметь место у детей в период полового созревания.

Клиническая картина. Характерны снижение аппетита, замедленная прибавка массы, бледность кожных покровов, мышечная гипотония. Со стороны сердца — систолический (анемический) шум; изредка — гепатоспленомегалия. При глубокой анемии поражаются эпителиальная ткань (шершавая кожа, ложкоподобные хрупкие ломкие ногти, выпадение волос) и слизистые оболочки (атрофия сосочков языка, эрозии в углах рта и т. д.). Количество гемоглобина значительно меньше нормы, в то время как число эритроцитов снижается умеренно. Все железодефицитные анемии гипохромные. Анизоцитоз, микроцитоз. Содержание железа в сыворотке крови снижено. В костном мозге увеличено процентное содержание клеток эритробластического ряда с некоторой задержкой созревания.

Диагноз обычно не представляет трудностей и базируется на характерных клинико-гематологических показателях.

Лечение. Рациональное питание с достаточным содержанием белков, витаминов, железа. Патогенетическая терапия: препараты железа предпочтительно внутрь в сочетании с аскорбиновой кислотой, способствующей стабилизации легкоусвояемого двухвалентного железа. Восстановленное железо применяют по 0,1—0,3 г 3—4 раза в день, соли двухвалентного железа (лактат закиси железа, глюконат железа, аскорбинат железа) по 0,2—0,5 г 2—3 раза в день. Соли двухвалентного железа, уступая несколько по своей эффективности восстановленному железу, не вызывают у детей диспептических явлений. При затруднениях, связанных с применением у детей препаратов в виде порошков и таблеток, можно назначать 10 % водный раствор ferrum ammonio-citricum no 1 чайной ложке 2—3 раза в день. Хорошее действие оказывают сульфатные формы железа — феррокаль, ферроплекс, конферон, а также гемостимулин — препарат, содержащий молочнокислое железо (50 %), сернокислую медь (1 %), глюкозу (20 %) и сухой гематоген (25 % ). Препараты железа целесообразно принимать в промежутках между приемами пищи. До и после приема железа не рекомендуется давать детям чай, жирные и некоторые мучные продукты во избежание образования нерастворимых соединений, ухудшающих усвоение железа. Курс лечения не менее 1,5— 2 месяца. При непереносимости пероральных препаратов и расстройствах всасывания может быть применен ферковен (смесь трехвалентного железа и глюконата кобальта в растворе углеводов), феррум Лек. Лечение ферковеном (внутривенные инъекции по 1—2 мл через день) проводится только в стационаре, поскольку возможны отрицательные реакции. Гемотрансфузии не рекомендуются.

Прогноз при своевременном активном лечении благоприятный.

АНЕМИЯ ИНФЕКЦИОННАЯ И ПОСТИНФЕКЦИОННАЯ

малокровие, развивающееся у детей в результате инфекционного заболевания.

Этиология и патогенез. Причинами анемии этого типа, встречающейся у детей очень часто, могут быть грипп, ангина, пневмония, скарлатина, дифтерия, брюшной тиф, паратифы, ревматизм, туберкулез, бруцеллез, сепсис и другие гнойные инфекции, у маленьких детей отит (особенно рецидивирующий), пиелонефрит, энтероколит.

Патогенез заключается в угнетающем воздействии на эритропоэз инфекционно-токсических факторов. Кроме того, анемия усугубляется авитаминозами, сопровождающими инфекционный процесс, алиментарным дефицитом железа и расстройствами его метаболизма. Имеет значение также гемолитический компонент, обусловленный образованием антиэритроцитарных ауто-антител в результате иммунологических сдвигов под действием бактериальных токсинов.

Клиническая картина в основном определяется характером инфекционного процесса. Общими симптомами являются слабость, вялость, плохой аппетит, температурная реакция, бледность кожи и слизистых оболочек. В крови: признаки нормо- или гипохромной анемии, анизоцитоз, количество ретикулоцитов не увеличено. Картина костного мозга не патогномонична. Иногда отмечается редукция эритроидного ростка, задержка созревания клеток эритропоэза. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз основывается на анамнезе и клинико-гематологической картине.

Лечение. Терапия основного заболевания. При гипохромии — препараты железа. Витаминотерапия. Прогнозе значительной степени зависит от основного заболевания. После ликвидации инфекционного процесса в большинстве случаев благоприятный.

АНЕМИЯ КУЛИ

(талассемия, мишеневидноклеточная анемия) — заболевание семейно-наследственного характера, обусловленное нарушением синтеза нормального гемоглобина (А) и содержанием большого количества фетального гемоглобина (F), что ведет к дегенеративным изменениям и ускоренному разрушению эритроцитов.

Клиническая картина. Характерна прогрессирующая анемия гипохромного типа с нормобластемией, увеличением селезенки и печени, серо-желтушной окраской кожи, системным остеопорозом, деформациями лицевого черепа. Диагноз основывается на клинико-гематологических данных и обнаружении мишеневидных эритроцитов с центральным расположением гемоглобина.

Лечение симптоматическое малоэффективно. Трансфузии эритроцитной массы и спленэктомия дают временный эффект.

Прогноз зависит от формы заболевания и возраста ребенка, в котором проявились клинические симптомы. Только при малой и минимальной гетерозиготной талассемии дети достигают зрелого возраста.

АНЕМИЯ МЕГАЛОБЛАСТИЧЕСКАЯ

(пернициозноподобная) — клинико-гематологический симптомо-комплекс, объединяющий группу заболеваний, характеризующихся макроцитарной анемией и мегалобластическим типом кроветворения.

Этиология и патогенез. Классическая пернициозная анемия (Аддисона — Бирмера) у детей, как правило, не встречается. Мегало-бластический эритропоэз, приводящий к нарушению созревания эритроцитов, обусловлен дефицитом витамина В12 и фолиевой кислоты, который может развиваться на почве различных патогенетических механизмов: частых инфекций, неполноценного питания, вскармливания козьим молоком (у маленьких детей), целиакии (нарушение всасывания из кишечника), хронических болезней желудочно-кишечного тракта и печени, глистной инвазии (широкий лентец и др.).

Клиническая картина характеризуется симптомами основного заболевания. Ухудшается аппетит, дети не прибавляют в массе. Кожа и слизистые оболочки бледные, с субиктеричным оттенком, иногда геморрагии на коже. В крови: признаки макроцитарной нормо- или гипохромной анемии различной степени, гранулоцитопения и тромбоцитопения, иногда эозинофилия. Костный мозг богат клетками мегало-бластического типа эритропоэза (до 70 % всех эритронормобластов). Нередко встречаются гигантские метамиелоциты и мегакариоциты неправильной формы.

Течение хроническое.

Диагноз ставится на основании клиники, картины периферической крови и костного мозга.

Лечение. Показаны витамин B12 и фолиевая кислота в возрастной дозировке; большие дозы аскорбиновой кислоты, препараты печени; диета, богатая белками, с ограничением жиров; лечение основного заболевания; при воспалительных процессах — антибиотики.

Прогноз зависит от основного заболевания. В ряде случаев полностью благоприятен.

АНЕМИЯ НЕДОНОШЕННЫХ ДЕТЕЙ

малокровие, обусловленное функциональной слабостью кроветворения, еще недостаточно приспособленного к внеутробной жизни.

Этиология и патогенез. Ранняя анемия недоношенных (с 1— 2-й до 5—7-й недели жизни) связана либо со снижением гемопоэтической функции костного мозга вследствие недостаточного образования эритропоэтинов или дефицита фолиевой кислоты, либо с недостатком витамина Е, что ведет к нарушению стабильности мембраны эритроцитов и более легкому их разрушению. Поздняя анемия (с 2—3 месяцев до 1,5—2 лет) зависит от дефицита железа и истощения тканевых запасов его. Клиническая картина. Характерны бледность кожных покровов и слизистых оболочек. Ранняя анемия носит нормо- или гиперхромный характер, при поздней анемии — гипохромия, микроцитоз. Уровень железа в сыворотке снижен.

Диагноз устанавливается на основании анамнеза, клинической картины и гематологических данных. Лечение. Ранняя анемия в силу нарастающих регенераторных возможностей гемопоэза не требует специального лечения. Необходим хороший гигиенический уход, правильная диета. Препараты железа, витамин B12 нецелесообразны. При дефиците фолиевой кислоты или витамина Е необходимо их восполнение. При поздней анемии длительно применяют препараты железа в комбинации с большими дозами аскорбиновой кислоты, препаратами кобальта. Профилактика поздней анемии недоношенных заключается в организации правильного режима, ухода и питания, а также применении препаратов железа с 8—10 недель жизни.

Прогноз благоприятный.

АНЕМИЯ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ

(острая и хроническая) — малокровие, возникающее вследствие обильных однократных или незначительных, но длительно повторяющихся кровотечений.

Этиология и патогенез. Малокровие новорожденных может быть обусловлено повреждением сосудов плаценты или пуповины и появлением как наружного, так и скрытого кровотечения, при котором кровь плода попадает в кровеносное русло матери. Кровопотери у детей грудного, младшего и старшего возраста бывают связаны с механической травмой, геморрагическими диатезами, заболеваниями органов кроветворения, желудочно- кишечного тракта (варикозное расширение вен пищевода, полипы), почек (гломерулонефрит) и др. Острая потеря 30—33 % общего количества крови может привести к шоку со смертельным исходом. При хроническом кровотечении организм ребенка может перенести большую кровопотерю (до 50 %).

Клиническая картина. Характерны слабость, головокружения, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, тахикардия, систолический шум у верхушки сердца. В крови — признаки нормо- или гипохромной анемии, анизоцитоз, небольшой лейкоцитоз, умеренный ретикулоцитоз.

Диагноз не представляет трудностей, за исключением случаев острой анемии новорожденных в результате скрытого кровотечения. Отсутствие признаков гемолиза, увеличенной печени и селезенки позволяет дифференцировать анемию с гемолитической болезнью новорожденных.

Лечение. Остановка локального кровотечения. Трансфузия цельной свежей крови с гемостатической целью, эритроцитной массы в качестве заместительной терапии, тромбоплазмы; аскорбиновая кислота, рутин. Препараты железа; диета, богатая белками, витаминами, лечение основного заболевания.

Прогноз зависит от остроты кровопотери и характера болезни, сопровождающейся кровоточивостью.