АМИЛОИДОЗ ПОЧЕК

Амилоидоз почек - заболевание, обусловленное отложением в почках сложного гликопротеида амилоида. Различают амилоидоз:

генетически обусловленный дефект в синтезе белка;
первичный, чаще генерализованный, неизвестной этиологии;
вторичный, развивающийся на фоне хронических заболеваний.

У детей чаще встречается вторичный амилоидоз почек, связанный с ревматоидным артритом, хронической пневмонией, бронхоэктатической болезнью, под острым септическим эндокардитом, остеомиелитом, неснецифическим язвенным колитом, лимфогранулематозом, опухолями, туберкулезом, сифилисом и др. Первичный, или идиопатический, и наследственный амилоидозы отмечаются редко.

Патогенез

Патогенез амилоидоза до конца не выяснен. Существуют теории дис-и парапротеиноза, иммунологическая, клеточной локальной секреции, мутационная, которые дополняют друг друга.

Клиническая картина.

При вторичном амилоидозе долгое время жалобы больных как правило связаны с основным заболеванием, и только впоследствии присоединяются признаки, обусловленные нарастающим отложением амилоида в печени, органах пищеварения, почках и других органах. Развивающийся амилоидоз почек вначале проявляется только протеинурией.
В начальной латентной стадии болезни протеинурия незначительная, непостоянная, затем, в протеинурической стадии, она становится стойкой. При этом нарастает гипо- и диспротеинемия с повышенным количеством альфа и бетта глобулинов. СОЭ увеличена. Функция почек долгое время остается нормальной. В третьей стадии, нефротической, появляются значительные отеки. Четвертая стадия, азотемическая, протекает с признаками нарастающей хронической почечной недостаточности. Каждая из стадий продолжается в течение нескольких лет в зависимости от характера течения основного заболевания.

Диагноз

Диагноз вторичного амилоидоза почек ставится на основании клинических признаков со стороны почек на фоне длительно протекающего нагноительного процесса или системного заболевания. Обращается внимание на семейный анамнез. Для подтверждения диагноза производится биопсия почки, слизистой оболочки прямой кишки, реже — ткани десны.

Л е ч е н и е.

Активная терапия основного заболевания (остеомиелита, ревматоидного артрита и др. ). Диета щадящая, включающая продукты, содержащие большое количество крахмала, солей калия, витамина С. Рекомендуется употребление сырой печени (до 100 г в день повторными многомесячными курсами), В начальном периоде болезни на значают препараты 4-аминохинолинового ряда (делагил, хлорохин, резо-хин) длительно с периодическим осмотром окулиста и контролем числа лейкоцитов крови. Глюкокортикоиды не показаны и при наличии нефротического синдрома. Тормозящее влияние на синтез фибрилл амилоида оказывают унитиол, L-цистеин, метионин, диметилсульфо-ксид. Используются антикоагулянты (гепарин), иммуномодулятор левамизол.