АГРАНУЛОЦИТОЗ

Агранулоцитоз это клинико - гематологический синдром, характеризующийся лейкопенией и значительным уменьшением, иногда вплоть до полного исчезновения, гранулоцитов из периферической крови. Агранулоцитоз, как правило, представляет собой синдром какого-то общего заболевания. У детей встречается сравнительно редко, чаще как симптом гипопластической анемии. Чаще встречается миелотоксический агранулоцитоз и иммунный. Последний может быть обусловлен появлением аутоантител (например, при системной красной волчанке) и антител к гранулоцитам после приема медикаментов, оказавшихся гаптенами (при попадании в организм эти медикаменты, соединяясь с белком, обретают свойства антигена).Этиология и патогенез. Агранулоцитоз может быть обусловлен рядом факторов: инфекционными болезнями (брюшной тиф, малярия, сепсис, корь в период высыпания); некоторыми медикаментами диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида (прокаинамида), индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), инсектицидов, клозапина (лепонекса) и др.), а также химиопрепаратами с выраженным миелотоксическим действием (винбластин, циклофосфан, миелосан, 6-меркаптопурин и др. ); лучевым воздействием. Возможно усиленное разрушение гранулоцитов в периферической крови вследствие повышенной индивидуальной чувствительности к тому или иному фактору (иммуноаллергические и аутоиммунные агранулоцитозы). Агранулоцитоз может развиваться под действием не только антител к гранулоцитам, но и циркулирующих иммунных комплексов.

Клиническая картина.

Характерны общая слабость, гингивит, стоматит, язвенно-некротическое поражение слизистых оболочек рта, глотки, желудочно-кишечного тракта, высокая температура тела, иногда умеренное увеличение печени, селезенки и регионарных лимфоузлов. В периферической крови: лейкопения (1-2) • 10*9/л и ниже, относительный лимфоцитоз, гранулоцитопения (от 20 % до 0 гранулоцитов, с грубой токсической зернистостью), умеренная анемия, анизоцитоз, полихромазия. В тяжелых случаях (изо-, аутоиммунный панмиелофтиз) - тромбоцитопения, сопровождающаяся геморрагическим синдромом. Картина костного мозга непостоянна - от незначительного функционального угнетения гранулоцитопоэза до выраженной гипоплазии гранулоцитарного ростка. Система красной крови и мегакариоцитарньй аппарат поражаются редко. Течение острое, иногда подострое.

Диагноз

Диагноз основывается на клиническом симптомокомплексе и характерных изменениях периферической крови. Картина костного мозга весьма динамична и имеет до некоторой степени относительное значение.

Прогноз

Прогноз зависит от индивидуальных особенностей ребенка и тяжести заболевания. Легкие формы излечиваются спонтанно. При тяжелых септических осложнениях прогноз сомнителен.

Лечение.

Ликвидация причины, вызвавшей агранулоцитоз (отмена токсических препаратов, устранение сенсибилизирующих факторов, если они известны). Кортикостероидные гормоны (преднизолон 0,5—1 мг/кг массы), гемотерапевтические мероприятия (повторные трансфузии лейкоцитной массы, гемостимулирующие средства) имеют относительное значение. При наличии септического компонента показаны антибиотики, нистатин. При язвенно-некротическом поражении слизистых оболочек проводится последовательная обработка их раствором перманганата калия (1:5000) и 2% раствором перекиси водорода, облепиховым маслом 3—4 раза в день. Комплексное лечение проводится до наступления полной клинико-гематологической ремиссии.