АДИПОЗОГЕНИТАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ (болезнь Пехкранца - Бабинского - Фрелиха).

Этиология.

Заболевание возникает обычно до периода полового созревания, чаще у девочек. Обусловлено патологическим процессом, локализующимся в паравертебральных, вентромедиальных ядрах и других отделах гипоталамуса, в гипофизе (аденомы, кисты) или близлежащих отделах мозга, врожденными дегенеративными изменениями гипоталамуса, родовыми травмами, инфекционными и травматическими поражениями центральной нервной системы в постэмбриональный период.

Патогенез.

Вследствие поражения гипоталамо-гипофизарной области нарушается обмен веществ, снижается выработка гонадотропных гормонов.

Клиническая картина.

Характерны ожирение и гипогенитализм, реже — отставание физического развития. Ожирение диспропорциональное, с преимущественным отложением жира в области живота, бедер. Мышечная система и связочный аппарат развиты слабо. Аппетит повышен, двигательная активность низкая. У мальчиков признаки гипогенитализма определяются раньше, чем у девочек (недоразвитие полового члена, мошонки, яичек, часто крипторхизм). Оволосение позднее, скудное. При прогрессировании заболевания нарушается функция внутренних органов. Появляется одышка, слабость, боли в животе, запоры. Изменения нервной системы зависят от характера поражения ЦНС. Возникают головные боли, головокружение, снижается память, в ряде случаев развивается несахарный диабет, энурез. При опухолях - очаговая симптоматика, явления ликворной гипер-тензии.

Дифференциальный диагноз.

Заболевание дифференцируют с экзогенно-конституциональным ожирением и другой патологией, при которой отмечается ожирение и гипогенитализм: сахарный диабет, гипотиреоз, синдром и болезнь Иценко — Кушинга, синдром Лоренса - Муна – Барде - Бидля и для (для последнего характерны также слабоумие, пигментный ретинит, ведущий к слепоте, полидактилия; как и синдром Прадера — Вилли, он обусловлен врожденной неполноценностью гипоталамуса). При синдроме Прадера — Вилли развивается ожирение на втором году жизни (до года дети плохо едят, отмечается выраженная гипотония) на фоне булемии, гипогонадизма, умственной отсталости.

Лечение.

При воспалительных процессах применяют антибиотики, уротропин, чередуя с рассасывающей терапией, при опухолях показаны лучевая терапия и хирургическое лечение.

Лечение гипогонадизма начинают в препубертатном периоде. Как и при других формах ожирения, ограничиваются углеводы и жиры, проводятся разгрузочные дни (2 раза в неделю), при булемии применяются анорексигенные препараты (дезопимон, теронак). При снижении функции щитовидной железы назначаются ее гормоны и препараты, мочегонные. Хориогонический гонадотропин вводят по 1000 - 1500 ЕД 2 раза в неделю в течение 2 месяцев с перерывом в 2—3 месяца. Половые гормоны назначаются с 14 - 15 лет при отсутствии эффекта от проводимого лечения и (или) при резком недоразвитии половых органов.

Мальчикам показан метилтестостерон по 5 мг 3 раза в сутки, тестостерона пропионат по 1 мл 5 % раствора внутримышечно 2—3 раза в неделю в течение 2 месяцев, тестэнат — по 1 мл 10 % раствора 1раз в 2 недели внутримышечно (10 инъекций), сустанон-250 по 1 мл внутримышечно 1 раз в месяц в течение 6—12 месяцев.

У девочек циклическая гормональная терапия начинается в 14—15 лет. В течение 15— 20 дней применяют эстрогены (микрофоллин, синэстрол и др. ), затем в продолжение 8—10 дней — прогестерон или прегнин.